+421 2 5556 3810
Kontakt

Parkinsonova choroba

Parkinsonova choroba je chronické neurologické ochorenie pomenované po Dr. Jamesovi Parkinsonovi, londýnskom lekárovi, ktorý ju v roku 1817 ako prvný popísal. Ochorenie je dodnes známe pod pôvodným názvom "paralysis agitans".

Parkinsonova choroba je pomaly postupujúce ochorenie centrálneho nervového systému, ktorá postihuje malú oblasť buniek v strednom mozgu, nazývanú substantia nigra. Postupná degenerácia týchto buniek spôsobuje úbytok dôležitej látky v mozgu, nazývanej dopamín. Dopamín má význam ako tzv. mediátor, t.j. látka prenášajúca informácie medzi nervovými bunkami, zúčastňujúca sa tak nervovej regulácie pohybu. Ak dôjde ku kritickému poklesu hladiny dopamínu (odhaduje sa pod 30% normálnych hodnôt), objaví sa jeden alebo viac klasických príznakov Parkinsonovej choroby:

  • Kľudový tras (na jednej alebo oboch stranách tela)
  • Všeobecné (generalizované) spomalenie pohybov (tzv. bradykinéza)
  • Stuhnutie končatín (tzv. rigidita)
  • Poruchy chôdze a rovnováhy (tzv. posturálna dysfunkcia)

Čo vieme o podstate Parkinsonovej choroby?

Príčina Parkinsonovej choroby zostáva nejasná.
Vlastná Parkinsonova choroba je jednoznačne neinfekčná.

Etiológia Parkinsonovej choroby (Aké škodlivé faktory vyvolávajú ochorenie?) 
Genetické faktory alebo vplyv prostredia?

V súčasnej dobe prevažuje názor, že etiológia Parkinsonovej choroby spočíva v pôsobení zatiaľ nedefinovanej chemickej škodliviny v potrave, vo vzduchu alebo vo vode na jedinca, ktorý je z dôvodu genetickej predispozície k tomuto doposiaľ neznámému faktoru vnímavý.
Nie je zhoda v názore, či je dôležitejší vplyv expozície škodlivine (prostredie) alebo vnímavosť jedinca (genetika). Zástancovia vonkajšieho škodlivého vplyvu tvrdia, že väčšina ľudí má geneticky zakódovanú vnímavosť k neznámemu škodlivému faktoru a že o prípadnom vzniku ochorenia rozhoduje intenzita, s akou je tejto škodlivine vystavený.
Iní sú naopak presvedčení, že u väčšiny ľudí je tento škodlivý vplyv prostredia prítomný a kritickým faktorom, ktorý rozhoduje o vzniku ochorenia je geneticky daná vnímavosť ku škodlivine

Genetická hypotéza

Ak zvážime predchádzajúcu hypotézu o vplyve prostredia, narazíme ešte na ďalší problém:
Pokiaľ je Parkinsonova choroba spôsobená chemickou škodlivinou v potrave, vo vzduchu alebo vo vode, prečo sú chorobou postihnuté len 2% populácie? Takáto úvaha vedie väčšinu odborníkov k predpokladu, že existuje nejaký genetický faktor, ktorý spôsobuje, že niektorí ľudia sú vnímaví ku škodlivine v prostredí. Je to pravdepodobné, pretože i mnohé ďalšie ľudské choroby vznikajú určitou kombináciou expozície a vrodenej vnímavosti.

V jednej genetickej štúdii 53% pacientov s Parkinsonovou chorobou malo medzi pokrvnými príbuznými najmenej jedného rovnako postihnutého príbuzného.
Naviac bolo zistené, že rodičia a súrodenci pacientov s Parkinsonovou chorobou majú 2-10x vyššie ako bežné riziko, že taktiež ochorejú. Ani to však nemožno považovať za dôkaz genetickej dispozície k Parkinsonovej chorobe, pretože príbuzní obvykle spolu zdieľajú i prostredie, v ktorom žijú. Doposiaľ nebol zistený gén, ktorý by mal priamy vzťah k Parkinsonovej chorobe.

Patogenéza Parkinsonovej choroby (chorobné procesy, ktoré vedú k rozvoju P.CH.)
U chorých s Parkinsonovou chorobou bunky, ktoré produkujú dopamín, postupne odumierajú.
Patogenéza Parkinsonovej choroby je však ešte komplikovanejšia. Nezanikajú totiž všetky bunky produkujúce dopamín. Naopak postihnutých býva tiež niekoľko populácií buniek, ktoré produkujú iný neurotransmiter ako dopamín (acetylcholín, serotonín a noradrenalín).
Zostáva tajomstvom, čo spája tieto bunkové populácie, že sú vnímavé k neznámej škodlivine, zatiaľ čo väčšina ďalších oblastí mozgu zostáva nepoškodená.

Ako nervové bunky produkujúce dopamín chradnú, objavujú sa v ich vnútri tzv. Lewyho telieska (pomenované podľa nemeckého patológa, ktorý ich objavil). Ich vznik a význam je nejasný, sú však pre Parkinsonovu chorobu dosť príznačné.

Substantia nigra (Čierna hmota)

Miestom, kde sú bunky produkujúce dopamín sústredené a kde v prípade Parkinsonovej choroby dochádza k najväčšiemu postihnutiu je oblasť mozgu nazývaná substantia nigra. Z nervových buniek v substantia nigra vychádzajú dlhé výbežky (axóny) smerom nahor k bunkám nervových jadier na spodine mozgových hemisfér - tzv. bazálnym gangliám.

Bazálne gangliá

Oblasť mozgu, ktorá prijíma dopamínom nesené informácie z buniek substantia nigra sa zúčastňuje regulácie pohybov. Jedná sa o tzv. bazálne gangliá.
Dôsledkom týchto zložitých vzťahov je zvýšená aktivita jedného bazálneho ganglia - vnútornej časti tzv. globus pallidus. Tým dochádza k nadmernej stimulácii inej časti mozgu - tzv. thalamu.
To vysvetľuje možnosť neurochirurgickej liečby Parkinsonovej choroby, keď neurochirurgickým zákrokom - tzv. pallidotómiou môže dôjsť k čiastočnej úprave príznakov choroby.

Prahový efekt - 80% úbytok dopamínu

Prvé príznaky Parkinsonovej choroby sa objavia, až keď úbytok dopamínu na terminálnych výbežkoch buniek substantia nigra dosiahne 80% pôvodných hodnôt (k dispozícii je tak 20% pôvodného množstva dopamínu). Takáto situácia nastane, keď je aspoň polovica dopamín-produkujúcich buniek poškodená.

Aké sú príznaky Parkinsonovej choroby a parkinsonského syndrómu?

Základné príznaky:

  • Kľudový tras (na jednej alebo oboch stranách tela)
  • Všeobecné (generalizované) spomalenie pohybov (tzv. bradykinéza)
  • Stuhnutie končatín (tzv. rigidita)
  • Poruchy chôdze a rovnováhy (tzv. posturálna dysfunkcia)

Kľudový tras je charakteristický príznak, po ktorom dostala Parkinsonova choroba svoje pôvodné označenie "obrna traslavá (paralysis agitans)". Tras je pomalý a pravidelný - rytmický. Obvykle začína na jednej ruke a až neskôr postihuje opačnú stranu. Občas môže byť tras pozorovaný i na dolnej končatine, taktiež je možný tras v oblasti pier a jazyka, či krku. Pri vykonaní voľných pohybov tras obvykle ustupuje – preto označenie kľudový tras.

Slovo bradykinéza pochádza z gréčtiny a znamená "pomalý pohyb". Prejavom bradykinézy je mnoho ďalších príznakov, napríklad  maskovitý výraz tváre, menej časté mrkanie, obtiaže s "naštartovaním" pohybov (tzv. hesitácia, keď pacient prešlapuje na mieste a nemôže sa rozchodiť), malé písmo- "mikrografia". Prejavy bradykinézy môžu byť pre pacienta veľmi nepríjemné, často sú však liečebne dobre ovplyvniteľné.

Rigidita - je odborný termín, ktorým označujeme zvýšené napätie svalstva v kľude i pri pohybe. Pacient napríklad pociťuje ztuhnutie v oblasti končatín alebo i krku. Rigiditu je možné priaznivo ovplyvniť antiparkinsonikami.

Poruchy chôdze - bývajú v ľahkej forme vyjadrené už na začiatku ochorenia, z počiatku iba ako nedostatok súladu pohybu horných končatín pri chôdzi, neskôr sa objavujú malé kroky a šuchtavá chôdza. Objavuje sa jav tzv. propulzia, keď pacient postrčený dopredu dobieha malými krôčkami ťažisko. V pokročilých fázach ochorenia sa môžu objaviť situácie podobné zamrznutiu, keď sa pacient zdá "prilepený k podlahe".

Poruchy rovnováhy sa obvykle objavujú v neskorších štádiách Parkinsonovej choroby, ale môžu byť veľmi nepríjemné až invalidizujúce. Pacient nie je  schopný udržať vzpriamenú polohu, často dochádza k pádom. Použitie pomôcok - napríklad francúzskych barlí môže byť nevyhnutné.

Príznaky súvisiace s liečbou

  • Fenomén "on-off": pri podávaní antiparkinsoník sa pacient po určitú dobu od podania lieku cítí dobre ("on"), pričom účinok neskôr vymizne a znovu sa objavia príznaky parkinsonismu ("off").
  • Dyskinézy: jedná sa o abnormálne mimovoľné pohyby (dyskinézy).

Vedľajšie príznaky

  • Poruchy reči: poruchy reči sú časté. Z počiatku môže byť hlas tlmený, intonácia monotónna. Môže sa prejaviť úbytok normálnej variácie hlasitosti a intonácie v závislosti na citovom rozpoložení a pacient potom rozpráva monotónne ako počítač.
  • Prehĺtanie: problémy s prehĺtaním (dysfágia), sa objavujú obvykle v neskorších štádiách ochorenia.
  • Slinenie: slinenie je výsledkom poruchy prehĺtania slín, nie ich zvýšenou tvorbou.
  • Seboroická dermatitída: z dôvodu zvýšeného vylučovania tukových látok sa koža stáva mastnou, začervenanou.
  • Váhový úbytok: úbytok na váhe, občas významný, je u pacientov s Parkinsonovou chorobou častý. Môže to byť dôsledok poklesu chuti do jedla, problémov s prehĺtaním, pridružených porúch tráviaceho traktu a tiež nadmerného pohybu (výrazný tras, tažké mimovoľné pohyby).
  • Zácpa a ďalšie tráviace problémy: zácpa je veľmi častá, častejšia u starších ľudí. Spomalenie črevných pohybov môže spôsobovať samotná Parkinsonova choroba, tiež niektoré antiparkinsoniká môžu svojimi vedľajšími účinkami problém zvýrazňovať.
  • Problémy s močením: častá je zvýšená frekvencia močenia (pretože močový mechúr sa pri močení dokonale nevyprázdňuje).
  • Sexuálna dysfunkcia: u pacientov s Parkinsonovou chorobou môže byť znížený pohlavný pud (libido). Liečba Parkinsonovej choroby antiparkinsonikami libido často upravuje, v niektorých prípadoch i zvyšuje (čo môže tiež spôsobiť problémy).
  • Závraty: závraty u pacientov s Parkinsonovou chorobou bývajú spôsobené poklesom krvného tlaku pri zmene polohy.
  • Bolesti a dystónia: svalové kŕče (dystónia) obzvlášť v dolných končatinách môžu byť časté a môžu byť sprevádzané značnými bolesťami. Postihnutie sa môže týkať ktorejkoľvek časti tela, vrátane krku (torticollis), viečok (blefarospasmus), žuvacieho svalstva, horných a dolných končatín.
  • Potenie: rovnako ako črevné poruchy a poruchy močového mechúra, impotencia a poruchy regulácie krvného tlaku, i poruchy potenia vychádzajú z postihnutých častí nervovej sústavy.

Príznaky týkajúce sa psychiky, chovania, nálady

  • Depresia, úzkosť, panické ataky: depresia a úzkosť sa objavujú až u 50% pacientov s Parkinsonovou chorobou.
  • Poruchy spánku: poruchy spánkového cyklu sú u pacientov s Parkinsonovou chorobou časté. Pokiaľ sa pacient v noci prebudí, je dôležité, aby sa pokúsil znovu zaspať a zaistil si tak kvalitný odpočinok, namiesto toho, aby vstal a chodil po dome.
  • Demencia, zhoršenie pamäte, zmätenosť: problémy s pamäťou, myslením, hľadaním slov a dalšie rysy tzv. kognitívne dysfunkcie (demencia) sa objavujú až u 40-50% pacientov s Parkinsonovou chorobou, najmä v neskorších štádiách ochorenia u starších pacientov.a pacient v noci prebudí, je dôležité, aby sa pokúsil znovu zaspať a zaistil si tak kvalitný odpočinok, namiesto toho, aby vstal a chodil po dome.
  • Halucinácie a psychóza: v dôsledku nadmerného podávania antiparkinsoník môže dôjsť k poruche vnímania s halucináciami.

Aký je vývoj Parkinsonovej choroby?

Parkinsonova choroba často začína ako kolísavý (epizodický) tras ruky na jednej strane. Takýto tras môže byť veľmi nepríjemný, pretože upútava pozornosť okolia, našťastie len vzácne vedie k invalidizácii. Približne 25% pacientov tras nemá.

V priebehu trvania ochorenia sa môže pridať príznak spomalenia pohybov a tuhnutie postihnutej strany. Ako choroba postupuje, pacient si môže všimnúť postihnutie opačnej strany tela, i keď takmer vždy je menej závažné ako na strane postihnutej prvotne.

V dôsledku postihnutia jemnej motoriky môžu vzniknúť problémy napr. s čistením zubov, holením, zapínaním gombíkov.

Hlas môže nadobudnúť chraplavé zafarbenie a intonácia reči býva monotónna.

Niektorých pacientov obťažujú poruchy chôdze. Kroky sa skracujú alebo sa objavuje príznak "zaseknutia", problémy vo smerovaní chôdze do dverí, zadrhávaná chôdza a neistota pri otáčaní. Z tohoto dôvodu je pre pacienta dôležitá prevencia pádov a následných poranení.

Mnoho parkinsonikov má problémy s rovnováhou.

Je potreba zdôrazniť, že ako povaha, tak intenzita problémov môžu byť výrazne odlišné u rôznych pacientov. Obvykle nebývajú vyjadrené všetky príznaky ochorenia.

Liečba

V súčasnej dobe nie je známa prevencia a možnosť úplného vyliečenia Parkinsonovej choroby.

Liečba je zameraná na potlačenie príznakov choroby pri čo najmenšej miere nežiadúcich účinkov.

Informácie uvedené v tomto článku je treba chápať ako orientačnú informáciu o možnostiach liečby. Všetky praktické kroky v ich využití je treba konzultovať s ošetrujúcim lekárom.

Včasná liečba Parkinsonovej choroby

Liečivá používané v liečbe Parkinsonovej choroby

  • Levodopa: (L-dihydroxy-fenyl-alanin) Patrí medzi najčastejšie používané a najúčinnejšie liečivá v liečbe Parkinsonovej choroby. Levodopa je aminokyselina, podobná základným stavebným jednotkám bielkovín. Vstrebáva sa z čreva do krvného obehu a ďalej prestupuje rozhranie medzi krvou a mozgovým tkanivom. Až v mozgu je chemicky zmenená na dopamín. Podávanie levodopy upravuje množstvo dopamínu v substantia nigra a v bazálnych gangliách v mozgu na približne normálne hodnoty, a preto dochádza ku zmierneniu príznakov Parkinsonovej choroby. Levodopa je účinná na väčšinu príznakov Parkinsonovej choroby u veľkej časti pacientov. Najčastejším vedľajším účinkom, ktorý sa obvykle zmierňuje pri ďalšom podávaní, je nausea (pocit na zvracanie).
  • Levodopa/Carbidopa: Pretože pri podávaní samotnej levodopy pociťuje mnoho pacientov nežiadúce účinky - najmä nauseu, obvykle sa podává levodopa v kombinácii i s látkou nazývanou carbidopa. Nausea je totiž spôsobená dopamínom, ktorý vzniká z levodopy už v čreve a v krvi, namiesto až v mozgu, kde očakávame jeho liečebný efekt. Dopamín vzniknutý mimo mozgu nemá liečebné účinky. Karbidopa blokuje premenu levodopy na dopamín mimo mozgového tkaniva. Je tak zaistené lepšie využitie levodopy, ktorú je možno podávať v nižších dávkach a tým je v konečnom dôsledku dosiahnuté zmiernenie nežiadúcich účinkov levodopy.
  • Selegilin: Selegilin zosilňuje a predlžuje účinok dopamínu. Agonisti dopamínových receptorov: Podobne ako dopamín vzniknutý premenou levodopy stimulujú priamo dopamínové receptory v mozgu.
  • Anticholinergiká: Lieky potlačujúce pôsobenie neurotransmiteru acetylcholínu.
  • Amantadín: Je chemická látka s mnohopočetným účinkom v mozgu. Má anticholinergický účinok, zvyšuje uvoľňovanie dopamínu.

Neurochirurgická liečba Parkinsonovej choroby

Operácie popísané v nasledujúcom stručnom prehľade, ktorých cieľom je zmierniť prejavy Parkinsonovej choroby, sa prevádzajú stereotakticky, tzn. že princípom operácie je deštrukcia alebo stimulácia malej oblasti mozgu, ktorá sa dosahuje zavedením tenkej ihly do mozgu cez malý otvor v lebke. Smer a hĺbka zavedenej ihly sú najskôr vypočítané z výsledkov počítačových zobrazovacích metód - výpočtová tomografia a presnosť nasmerovania a hĺbky je zaistená tzv. stereotaktickým rámom pripevneným na hlavu pacienta.

  • Thalamotómia: Spočíva v deštrukcii malej skupiny buniek v časti mozgu nazývanej thalamus. Thalamus má bohaté prepojenie na bazálne gangliá. Thalamotómia je účinná najmä v potlačení trasu na opačnej strane tela.
  • Pallidotómia: Princípom je rozrušenie buniek vo vnútornej časti tzv. globus pallidus (bledé jadro - jedno z bazálnych ganglií). Jedná sa o oblasť mozgu, kde motorická informácia opúšťa bazálne gangliá. Operácia je účinná pri potlačovaní dyskinéz a trasu.
  • Stimulácia pallida a thalamu: Namiesto deštrukcie určitej malej časti mozgu sa pri tejto operácii nervové centrá elektricky stimulujú, čím sa zmení ich činnosť. Výhodou tohoto postupu je, že nie je nevratný.

Čo je to parkinsonský syndróm?

Popri Parkinsonovej chorobe existujú tiež tzv. sekundárne parkinsonské syndrómy. Prejavujú sa podobnými príznakmi ako Parkinsonova choroba, ale príčina ochorenia je iná.

idiopatická Parkinsonova choroba

Symptomatický (sekundárny) parkinsonský syndróm

  • poliekový
  • aterosklerotický
  • vaskulárny (pri multiinfarktovej encefalopatii)
  • toxický
  • traumatický
  • postencefalitický (encephalitis lethargica)
  • neoplastický
  • pri normotenznom hydrocefale

Iné degeneratívne ochorenia nervového systému (Parkinson+)

  • multisystémová atrofieprogresívna supranukleárna obrna
  • Alzhemierova choroba
  • Kortikobazálna degenerácia
  • Ochorenie s difúznými Lewyho telieskami
  • Palidonigrálna degenerácia
  • Westphalova forma Huntingtonovej choroby

Test pre včasné rozpoznanie Parkinsonovej choroby

Nemecká asociácia Parkinson (www.parkinson-vereinigung.de) pripravila test, ktorý sa snaží odhaliť možné včasné príznaky Parkinsonovej choroby. Ak v nasledujúcom teste odpoviete ÁNO na viac ako 3 otázky, patríte k osobám, u ktorých by sa mohli prejaviť prvé príznaky Parkinsonovej choroby. 

  • Stává sa, že sa Vám trasie ruka, aj keď ste v úplnom kľudu?
  • Máte pri chôdzi paže pokrčené a súčastne miznú prirodzené pohyby paží?
  • Všimol/a ste si dopredu nachýleného držania tela?
  • Máte ľahko šuchtavú chôdzu alebo za sebou ťaháte nohu?
  • Chodíte drobnými krôčkami a často sa stáva, že sa podknete alebo spadnete?
  • Trápi Vás pokles vlastnej iniciatívy a strácate záujem o podnety z okolia?  
  • Trpíte bolesťami chrbtice v oblasti šije?Začínate sa vyhýbat priateľom, stránite sa kontaktu s ľudmi a nemáte do ničoho chuť?
  • Všimol/a ste si zmeny hlasu?
  • Je monotónny a tichší ako predtým alebo chrapľavý?Všimol/a ste si zmenšenie Vašeho písma?

Ak ste odpovedali  kladne na viac ako 3 otázky, je celkom na mieste poradiť sa s Vašim lekárom o ďalšom odbornom vyšetrení.